Scleroderma โรคหนังแข็ง?
มีคุณแม่น้องต้นข้าวมาปรึกษาคุณหมอ เนื่องจากเป็นโรคหนังแข็ง และกำลังจะวางแผนมีน้องให้น้องต้นข้าวอีกคน คุณแม่กลุ้มใจมาก ไม่แน่ใจว่าโรคจะถ่ายทอดไปยังลูกในท้องมั้ย และยาที่รับประทานจะมีผลข้างเคียงอย่างไรบ้าง คุณหมอมีคำตอบค่ะ
โรคหนังแข็ง หรือ Scleroderma เป็นโรคเรื้อรังที่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ผิวหนังจะแข็งตึง บริเวณปลายนิ้วจะเป็นสีเขียวเวลาถูกความเย็น อาการอาจเป็นเฉพาะผิวหนังอย่างเดียว หรือพบอาการระบบอื่นด้วย เกิดจากการร่างกายสร้างภูมิต้านทานต่อเนื้อเยื่อตนเอง
โรคหนังแข็งในเด็ก ส่วนใหญ่จะมีอาการทางผิวหนังอย่างเดียว เรียกโรคนี้ว่า Morphea พบได้ตั้งแต่ในวัยเด็ก อาการหนังตึงแข็งจะพบเฉพาะที่ ส่วนในผู้ใหญ่จะพบมากในเพศหญิง เริ่มมีอาการช่วงอายุ 40 ปี อาการหนังแข็งจะเป็นทั่วตัว ร่างกายมีการกระตุ้นเซลล์ไฟโบรบลาสต์ให้สร้างเส้นใยคอลลาเจนเพิ่มขึ้น เมื่อเป็นที่ปอด ปอดจะมีพังผืดทำให้หอบเหนื่อย หายใจลำบาก อาการทางระบบทางเดินอาหารที่พบได้ เช่น กลืนลำบาก การดูดซึมของลำไส้ผิดปกติ บริเวณปลายนิ้วเส้นเลือดจะหดตัวและมีขนาดเล็กลง ทำให้ปลายมือปลายเท้าซีด เขียว และเจ็บบริเวณปลายนิ้ว บางรายพบร่วมกับการปวดข้อ หรือการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติ และความผิดปกติของไต
อาการทางผิวหนัง
เริ่มต้นผิวหนังบริเวณหน้า คอ ปลายมือปลายเท้าจะมีอาการบวม ตึง คันเล็กน้อยและกดบุ๋ม ระยะต่อมาอีกหลายเดือน ผิวหนังจะหนาขึ้นและแข็งตึง ถ้ามีอาการบริเวณหน้าจะทำให้อ้าปากได้ไม่เต็มที่ ผิวหนังจะแห้งและแตก เนื่องจากบริเวณที่มีอาการจะไม่มีเหงื่อ สีผิวจะไม่สร้างเมลานินหรือเม็ดสีผิว ทำให้มีผื่นสีขาวเหมือนด่างขาว บริเวณผิวหนังอาจมีรอยแข็งจากการเกาะของแคลเซียม ข้อยึดติด กำมือลำบาก ในระยะสุดท้ายอาการทางผิวหนังจะค่อยๆ ดีขึ้น ผิวหนังจะหนาน้อยลง และความยืดหยุ่นดีขึ้น
การรักษา
เนื่องจากรักษาค่อนข้างยาก ควรอยู่ในความดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด ส่วนใหญ่สาเหตุสำคัญที่สุด ที่ทำให้การรักษาไม่ได้ผลคือ มาพบแพทย์ช้า ทำให้ไม่ได้เริ่มรักษาตั้งแต่ระยะแรกของโรค ซึ่งหากไม่รักษาถ้ามีอาการของอวัยวะภายในด้วย อาจเสียชีวิตได้ในเวลา 5 ปี ยาที่ใช้รักษาใช้วิธี combination therapy คือใช้ยาหลายๆ กลุ่มร่วมกัน เช่น ยาในกลุ่ม immunomodulator ที่จะช่วยเปลี่ยนการทำงานของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน ร่วมกับการให้ยากดภูมิคุ้มกัน ยากลุ่มสเตียรอยด์ ยารักษาโรคมาลาเรีย (มีกลไกช่วยในการรักษาทางผิวหนังได้) ยาที่มีคุณสมบัติป้องกันการทำลายของหลอดเลือด ยาสำหรับลดการเกิดพังผืดและยาที่ใช้รักษาอาการทางระบบทางเดินอาหาร ออกกำลังกายให้พอเหมาะ สวมถุงมือเพื่อให้ความอบอุ่นต่อมือและเท้า เนื่องจากยาที่ใช้รักษา มีผลข้างเคียง คือกดการทำงานของไขกระดูก จึงควรติดตามผลเลือดเป็นระยะ อาการทางผิวหนัง รักษาโดยใช้ยากลุ่มสเตียรอยด์ทาเช้าเย็น และการรับประทานยา ส่วนการรักษาโดยการฉายแสงอาทิตย์เทียมมีรายงานว่าตอบสนองดี
หากสงสัยควรปรึกษาแพทย์เฉพาะทาง เพื่อรับการรักษาที่ถูกต้องนะคะ สำหรับคุณแม่หมอแนะนำให้ปรึกษากับคุณหมอที่ให้การรักษาอยู่นะคะ เนื่องจากยาที่ใช้ในการรักษามีหลายกลุ่ม และโรคนี้ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ค่ะ
พญ.ฐิตาภรณ์ วรรณประเสริฐ